肝胆膵関連疾患

肝胆膵関連疾患とは

肝臓・胆道・膵臓に生じる病気のうち、外科的な治療の対象となるものを扱います。胆道閉鎖症や先天性胆道拡張症のように新生児期・乳児期に見つかるものから、学童期以降に腹痛や黄疸をきっかけに見つかるものまで、発見の時期はさまざまです。遺伝的な背景が関わる場合もあり、診断では血液検査、画像検査のほか、遺伝学的検査を組み合わせて行うこともあります。

当科で診療している疾患の例

下記に含まれていなくても診療しています

胆道閉鎖症 (Billiary Atresia)	肝臓から腸管へ胆汁を運ぶ胆管が閉塞・消失する疾患です。灰白色の便や黄疸で発症し、早期診断・治療（肝門部空腸吻合術(葛西法)）が必要です。手術後の合併症として胆管炎、門脈圧亢進症等があり、長期的なフォローアップが重要です。肝硬変の進行により肝移植が必要になることがあります。
先天性胆道拡張症（膵管胆管合流異常症）、総胆管嚢腫 (Congenital Biliary Dilatation;CBD, pancreaticobiliary maljunction; PBM, choledochal cyst)	先天的に膵液と胆汁という二つの消化液を流す管（膵管と胆管）が本来合流すべき箇所よりも手前で合流してしまう異常により、腹痛、黄疸といった症状を起こしたり、膵炎や胆管拡張、将来的には発がんといった病態を引き起こす疾患です。膵液と胆汁の流れを分け、拡張胆管を切除する治療が必要とされます。術後の長期フォローアップを重視しています。
先天性門脈体循環シャント（先天性門脈欠損、先天性門脈低形成） (Congenital PortSystemic Shunt; CPSS, Congenital Absence of the portal vein; CAPV)	先天的に門脈から下大静脈や腎静脈などの体循環に短絡血管が形成される疾患です。門脈血が肝臓を十分流れないため、高アンモニア血症、肝性脳症、肝肺症候群、門脈肺高血圧症などの多様な症状を引き起こします。治療はシャント血流を評価した上での、シャントの完全・部分閉鎖を行います。当院では放射線科と協力して血流評価を行い、腹腔鏡での結紮術も行います。重症の際は肝移植が必要になることがあります。
遺伝性膵炎（Hereditary Pancreatitis）	遺伝的な要因により膵炎を繰り返す疾患です。慢性膵炎や膵機能低下を生じることがあり、疼痛や栄養状態を含めた長期的な管理が必要です。PRSS1遺伝子やSPINK1遺伝子の変異が主な原因とされています。治療は内服・食事療法による保存的治療が中心ですが、内視鏡を用いた治療介入を必要とすることもある疾患です。当院では臨床遺伝科や内視鏡センターと協力し、診療にあたっています。
膵充実性偽乳頭状腫瘍 (Solid Pseudopapillary Neoplasm;SPN)	主に若年女性に発生する比較的まれな膵腫瘍で、solid pseudopapillary neoplasm（SPN）と呼ばれます。悪性度は比較的低いものの、転移することがあり、完全切除が標準的治療となります。
アラジール症候群（Alagille Syndrome)	慢性胆汁うっ滞と、特徴的な肝外症状（先天性心疾患、蝶形椎体、眼疾患など）を伴う遺伝性肝内胆汁うっ滞症です。胆汁うっ滞症の鑑別の中で本症が疑われる場合、当院では臨床遺伝科と連携した診断・カウンセリングに対応しています。。治療は胆汁排出促進や胆汁うっ滞に伴う瘙痒感の改善を目的とした内服薬による保存的治療が中心となりますが、進行例では肝移植が必要になることがあります。
劇症肝炎（Acute Hepatic Failure / Fulminant Hepatitis）	ウイルス、薬物、自己免疫、その他多様な原因によって、肝臓の機能が急速に失われ肝性脳症（意識障害）、凝血能異常、黄疸などが出現する重篤な症候群です。小児期発症例では、先行する風邪様症状や下痢・嘔吐に続く黄疸や意識状態の変化で発症することが多く、一般的にはステロイド薬などの保存的治療から開始します。改善しない場合は肝移植が必要になることがあります。
肝移植 (Liver Transplantation)	重症の肝不全や胆道閉鎖症などに対して行われる治療です。元々の肝臓を全摘し、死体または生体のドナーからの肝臓を移植します。移植後は拒絶反応を抑えるため免疫抑制療法を継続します。小児肝移植の成績は年々向上しており、一般的な5年生存率は87～96%程度です。

当院での診療

小児肝胆膵疾患は、診断に様々な検査を必要とすることがおおく、治療後も長期的な管理が重要です。当科では小児科、放射線科、臨床遺伝科、一般消化器外科、消化器内科など複数の診療科と連携し、診断、治療からその後の通院までを続けて担当しており、成人期を超えてなお診療を継続しているかたも通院されています。
治療においては、患児の身体負担を小さくするよう努めており、先天性胆道拡張症や先天性門脈体循環シャント、膵充実性偽乳頭状腫瘍に対する手術などでは、腹腔鏡を用いた治療をしているほか、放射線科との連携による低侵襲治療（X線や超音波ガイド下の経皮的診断、治療や、血管内治療と腹腔鏡下手術のハイブリッド治療など）も実施しています。
肝移植施設として、胆道閉鎖症の最初の診断・治療だけでなく、移植が必要となる術後の患者さんも幅広く受け入れております。

肝胆膵関連疾患